ABSTRACT
La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una patología poco frecuente, especialmente en la edad pediátrica, caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo proveniente del surfactante en los macrófagos alveolares. Objetivo: Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento. Caso Clínico: Escolar de 7 años, que consulta por un cuadro febril, en la cual se plantea inicialmente el diagnóstico de neumonía. Ante la mala evolución, con aumento de las imágenes radiológicas de tipo nodular, el ascenso de los niveles de LDH en plasma, y la mínima sintomatología clínica respiratoria, se planteó el diagnóstico de proteinosis alveolar, realizando una FB con lavado alveolar. Las tinciones de Sudán y PAS confirmaron la sospecha diagnóstica, lo cual fue apoyado por la mejoría radiológica y clínica de la paciente. Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico.
Subject(s)
Female , Child , Humans , Bronchoscopy , Pulmonary Alveolar Proteinosis/surgery , Pulmonary Alveolar Proteinosis/diagnosis , Bronchoalveolar Lavage/methods , Radiography, Thoracic , Treatment OutcomeABSTRACT
Un lactante de 7 meses de edad fue admitido por primera vez debido a bronconeumonia severa con manifestaciones extrapulmonares (diarrea, exantema, hepatomegalia, esplenomegalia y convulsiones) y aislamiento positivo para adenovirus (ADV) en las secreciones nasofaríngeas, sin evidencia de otra etiología para sus síntomas. Posteriormente a su alta, evolución con signos de enfermedad bronquial obstructiva crónica, que causaron tres reingresos al hospital en los dos años siguientes, acompañada de evidencia radiográfica de pulmón hiperlúcido unilateral (PHU) derecho. El diagnóstico fue confirmado por cintigrafía de ventilación y perfusión